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.

Nombre: Penfigoide ampollar

Tipo: Enfermedades ampollares

Categoría:

Imagen:

Gráfico:

Información: Enfermedades ampollosas subepidérmicas

Penfigoide ampolloso

Esta es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente, fue descrita inicialmente por W. Lever en 1953. Consiste en una enfermedad ampollosa subepidérmica, de curso crónico, de causa desconocida, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los hemidesmosomas conocidas como BP230 y BP180 (antígeno del penfigoide ampolloso I y II).
Se caracteriza por afectar a personas mayores de 60 años. Existen ciertos factores de riesgo para desarrolla un penfigoide ampolloso que incluyen la presencia de enfermedades neurológicas (demencia y Parkinson), psiquiátricas (trastornos uni y bipolares), pacientes encamados y ciertas medicaciones (espirinolactona, medicaciones dopaminérgicas y psicolépticas). Los pacientes con penfigoide ampolloso desarrollan lesiones cutáneas y con menor frecuencia mucosas. Las lesiones clínicas se caracterizan por ser máculas eritematosas o urticariformes, pruriginosas que tras un período de tiempo variable (semanas o meses) evolucionan hacia la formación de ampollas. Las ampollas son grandes y tensas; cuando se rompen no se produce un despegamiento de la epidermis en los bordes del área denudada y curan sin dejar cicatriz. Las lesiones pueden distribuirse de un modo generalizado, afectando preferentemente a la parte inferior del abdomen, las ingles, las axilas y las superficies flexoras de los brazos y piernas, o bien localizadas, preferentemente en miembros inferiores. El signo de Nikolsky es negativo. En la mitad de los casos puede afectarse la mucosa oral, por lo general de forma leve, respetando el bermellón de los labios y nunca como primera manifestación de la enfermedad. Existen diversas variantes de la enfermedad entre las que destaca la forma de penfigoide ampolloso de Brusting-Perry, caracterizada por la formación de placas eritematosas y ampollosas, localizadas en cuero cabelludo, que curan dejando cicatriz.
El estudio histológico muestra una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio de predominio eosinófilo. La microscopia electrónica muestra un hendidura a nivel de las células basales. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgG en la UDE en ocasiones acompañándose de C3 y menos frecuentemente de IgA, y IgM. La IFI muestra depósitos de anticuerpos circulantes en el 70% de los pacientes, que en la técnica de piel separada se observan dirigidos contra la porción epidérmica. Con las técnicas de inmunoprecipitación e inmunoblot se ha demostrado que los autoanticuerpos presentes en los pacientes con penfigoide ampolloso están dirigidos contra las 2 proteínas de 230 y 180 Kd de la placa hemidesmosomal. La formación de la ampolla, de la ampolla sería resultado de la unión de los autoanticuerpos presentes en los pacientes con penfigoide ampolloso al antígeno, produce una activación del complemento seguida de quimiotaxis de polimorfonucleares neutrófilos y eosinófilos, que liberarían proteasas, que serían las responsables finales de la alteración de la función del antígeno en mantener la unión dermo-epidermica pero también de la depleción de la proteína BP180 por parte de los autoanticuerpos contribuiría a la pérdida de la adhesión cutánea y formación de la ampolla.
El penfigoide ampolloso suele tener un buen pronóstico respondiendo bien a los tratamientos. En las lesiones localizadas será suficiente la aplicación de corticoides tópicos potentes, en las formas más generalizadas será necesario la administración de corticoides a dosis media de menos de 1 mg/kg/día hasta la remisión de la enfermedad.

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLampollosas/CLampollosas.htm

DEFINICIÓN
El penfigoide ampolloso es una enfermedad
ampollosa autoinmune que cursa con ampollas
subepidérmicas originadas por autoanticuerpos
dirigidos contra antígenos de los hemidesmosomas
de la unión dermo-epidérmica. El herpes gestacional
es una rara enfermedad ampollosa autoinmune
idéntica desde el punto de vista etipatogénico, histopatológico
e inmunopatológico al penfigoide
ampolloso, que se desarrolla en mujeres embarazas
durante el tercer trimestre del embarazo o los
primeros días del puerperio. El denominado penfigoide
cicatricial probablemente agrupa varias
enfermedades ampollosas distintas desde el punto
de vista antigénico que cursan con ampollas y cicatrices
en las superficies mucosas.
ETIOLOGÍA
Está bien establecido que en el penfigoide
ampolloso se producen autoanticuerpos dirigidos
contra dos antígenos diferentes de los hemidesmosomas
de la unión dermo-epidérmica: el antígeno
mayor o antígeno 1 del penfigoide ampolloso
(BPAg1), de 230 KDa, que es una proteína
intracitoplasmática de la familia de las plaquinas, y
el antígeno menor o antígeno 2 del penfigoide
ampolloso (BPAg2), de 180 kDa, que es una proteína
transmembrana, en su mayor parte con un
dominio extracelular, y que está constituida mayoritariamente
por colágeno XVII. Parece ser que en
el herpes gestacional los autoanticuerpos van dirigidos
fundamentalmente contra una fracción no
colágena situada cerca de la membrana celular de
la porción más proximal del dominio extracelular
del BPAg2, denominada NC16A. El papel patógeno
de los autoanticuerpos frente a estos antígenos
de los hemidesmosomas en pacientes con penfigoide
ampolloso ha sido demostrado por estudios
in vitro e in vivo y los niños recién nacidos de
madres con herpes gestacional pueden desarrollar
ampollas subepidérmicas durante los primeros
días de vida debido al paso transplacentario de
anticuerpos maternos, pero las ampollas desaparecen
en pocos días cuando estos anticuerpos han
ido catabolizados. En el caso del denominado
penfigoide cicatricial se producen autoanticuerpos
frente a diferentes antígenos de la unión dermo-
epidérmica, existiendo varias formas clínicas
de la enfermedad y en el momento actual sólo se
han identificado los antígenos de algunas de estas
variantes.
CLÍNICA
El penfigoide ampolloso es la enfermedad
ampollosa autoinmune más frecuente. El proceso
se desarrolla preferentemente en ancianos como
una erupción generalizada (Figura 1), que comienza
por placas urticariformes pruriginosas, sobre las
que se desarrollan ampollas grandes y tensas, inicialmente
de contenido seroso, pero que en pocas
horas se torna hemorrágico (Fgura 2). Aunque
cualquier área de la superficie corporal puede verse
afectada, las grandes flexuras y la parte baja del
tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más
intensas. Las ampollas son más resistentes que las
del pénfigo vulgar porque están cubiertas por la
epidermis en todo su espesor, pero también pueden
romperse dejando áreas erosivas. Cuando las
ampollas se secan se cubren de costras y nuevas
ampollas surgen en la vecindad. Lo habitual es que
un paciente en un momento dado presente lesiones
en distintos estadios evolutivos, por lo que el
cuadro clínico es polimorfo. Las lesiones remiten
sin dejar cicatriz, aunque a veces se observa hipo
o hiperpigmentación residual en las áreas donde
previamente han asentado las ampollas. A diferencia
del pénfigo vulgar, sólo el 10-30% de los
DEFINICIÓN
El penfigoide ampolloso es una enfermedad
ampollosa autoinmune que cursa con ampollas
subepidérmicas originadas por autoanticuerpos
dirigidos contra antígenos de los hemidesmosomas
de la unión dermo-epidérmica. El herpes gestacional
es una rara enfermedad ampollosa autoinmune
idéntica desde el punto de vista etipatogénico, histopatológico
e inmunopatológico al penfigoide
ampolloso, que se desarrolla en mujeres embarazas
durante el tercer trimestre del embarazo o los
primeros días del puerperio. El denominado penfigoide
cicatricial probablemente agrupa varias
enfermedades ampollosas distintas desde el punto
de vista antigénico que cursan con ampollas y cicatrices
en las superficies mucosas.
ETIOLOGÍA
Está bien establecido que en el penfigoide
ampolloso se producen autoanticuerpos dirigidos
contra dos antígenos diferentes de los hemidesmosomas
de la unión dermo-epidérmica: el antígeno
mayor o antígeno 1 del penfigoide ampolloso
(BPAg1), de 230 KDa, que es una proteína
intracitoplasmática de la familia de las plaquinas, y
el antígeno menor o antígeno 2 del penfigoide
ampolloso (BPAg2), de 180 kDa, que es una proteína
transmembrana, en su mayor parte con un
dominio extracelular, y que está constituida mayoritariamente
por colágeno XVII. Parece ser que en
el herpes gestacional los autoanticuerpos van dirigidos
fundamentalmente contra una fracción no
colágena situada cerca de la membrana celular de
la porción más proximal del dominio extracelular
del BPAg2, denominada NC16A. El papel patógeno
de los autoanticuerpos frente a estos antígenos
de los hemidesmosomas en pacientes con penfigoide
ampolloso ha sido demostrado por estudios
in vitro e in vivo y los niños recién nacidos de
madres con herpes gestacional pueden desarrollar
ampollas subepidérmicas durante los primeros
días de vida debido al paso transplacentario de
anticuerpos maternos, pero las ampollas desaparecen
en pocos días cuando estos anticuerpos han
ido catabolizados. En el caso del denominado
penfigoide cicatricial se producen autoanticuerpos
frente a diferentes antígenos de la unión dermo-
epidérmica, existiendo varias formas clínicas
de la enfermedad y en el momento actual sólo se
han identificado los antígenos de algunas de estas
variantes.
CLÍNICA
El penfigoide ampolloso es la enfermedad
ampollosa autoinmune más frecuente. El proceso
se desarrolla preferentemente en ancianos como
una erupción generalizada (Figura 1), que comienza
por placas urticariformes pruriginosas, sobre las
que se desarrollan ampollas grandes y tensas, inicialmente
de contenido seroso, pero que en pocas
horas se torna hemorrágico (Fgura 2). Aunque
cualquier área de la superficie corporal puede verse
afectada, las grandes flexuras y la parte baja del
tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más
intensas. Las ampollas son más resistentes que las
del pénfigo vulgar porque están cubiertas por la
epidermis en todo su espesor, pero también pueden
romperse dejando áreas erosivas. Cuando las
ampollas se secan se cubren de costras y nuevas
ampollas surgen en la vecindad. Lo habitual es que
un paciente en un momento dado presente lesiones
en distintos estadios evolutivos, por lo que el
cuadro clínico es polimorfo. Las lesiones remiten
sin dejar cicatriz, aunque a veces se observa hipo
o hiperpigmentación residual en las áreas donde
previamente han asentado las ampollas. A diferencia
del pénfigo vulgar, sólo el 10-30% de los
que sufren brotes recidivantes de lesiones
ampollosas localizadas siempre en la región
pretibial.
- Penfigoide dishidrosiforme: Con lesiones vesículo-
ampollosas en los espacios interdigitales
de los dedos de las manos y los pies que
recuerdan a un eczema dishidrótico.

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma110.pdf

http://www.medicosecuador.com/revistadermatologia/vol3num2/casosclinicos/penfigoide.html

http://antoniorondonlugo.com/blog/wp-content/uploads/2010/03/PENFIGOIDE-AMPOLLAR.pdf

Consejos para el tratamiento Penfigoide ampollar

Consejos para el tratamiento Penfigoide ampollar

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Penfigoide ampollar es una enfermedad cutánea caracterizada por grandes las ampollas. El penfigoide ampolloso generalmente ocurre en personas de edad avanzada y es poco frecuente en los jóvenes. Los síntomas van y vienen. En la mayoría de los pacientes, la condición desaparece dentro de los 6 años. Penfigoide ampollar (BP) es poco frecuente - unos siete millones de personas en lo desarrollan cada año en el Reino Unido. Personas más afectadas son mayores de 60 años. Es muy rara en niños. Hombres y mujeres son igualmente afectados. Los síntomas de penfigoide ampollar incluir ampollas dura y tensa la piel. La piel alrededor de las ampollas puede parecer normal, pero a menudo es roja e hinchada. El prurito es común. En las primeras etapas de esta enfermedad, la piel puede causar picazón sin ningún otro síntoma. Alrededor de un tercio de las personas con penfigoide ampolloso también desarrollan ampollas en la boca.
Figura 1: biosíntesis de ciclosporina. TMO = butenilo-metil-treonina, Abu = L-alfa-aminobutírico, Sar = sarcosina

Las ampollas pueden romperse y formar úlceras abiertas o heridas abiertas. Penfigoide ampollar se cree que ocurre debido a inmunoglobulinas IgG (anticuerpos) y linfocitos T activados (células blancas de la sangre) los componentes de un ataque de la membrana basal. Generalmente se necesita Tratamiento durante varios años. El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas y prevención de la infección. Tetraciclina y minociclina antibióticos son muy útiles para la enfermedad leve o moderada. Los esteroides orales (prednisona, prednisolona) son el tratamiento de elección para los casos graves. Los antibióticos llamados tetraciclinas se pueden utilizar en los casos leves. Niacina (una vitamina del complejo B) A veces se administra conjuntamente con la tetraciclina. Los agentes inmunosupresores (Immuran, ciclofosfamida y Neoral) se utilizan en combinación con los esteroides orales para permitir una dosis más baja.

Los corticosteroides ayudan a aliviar la inflamación. Algunos Corticosteroides se toman por vía oral, mientras que otros requieren una inyección (inyección). En personas con formas precoces de la enfermedad, las cremas corticosteroides pueden ser utilizados. Este tipo de medicamentos deben disminuir lentamente bajo la supervisión de un médico s. No deje de tomar a corticosteroide de repente. Otros tratamientos que se han utilizado para la enfermedad grave son las infusiones intravenosas de inmunoglobulina, por lo general da mensuales. La dosis de prednisona se redujo lentamente durante muchos meses o años. Como los esteroides sistémicos tienen muchos efectos secundarios indeseables. Con un manejo cuidadoso, la mayoría de los pacientes con PA bien. Sea paciente y siga fielmente sus instrucciones, estas son las claves para obtener buenos resultados.

Pénfigo El tratamiento y la prevención Sugerencias

1. Los corticosteroides ayudan a aliviar la inflamación.

2. Niacina (una vitamina del complejo B) A veces se administra conjuntamente con la tetraciclina.

3. Los esteroides orales (prednisona, prednisolona) son el tratamiento de elección para los casos graves.

4. Los antibióticos de tetraciclina y la Minociclina son muy útiles para la enfermedad leve o moderada.

5. Inmunosupresores como azothiaprine, etc ciclosporina, también se puede recomendar, además de los esteroides.

Source: http://es.hicow.com/minociclina/condiciones-cutáneas/salud-1577215.htm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000883.htm

http://web.udl.es/usuaris/dermatol/ProtocolosWeb/Ampollosas/Autoinmunes/Penfigoide.html

Fármacos indicados:

Desoximetasona

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