Inicio Volver

Buscador

Enfermedades de la piel

Picor (prurito)Enfermedades cutáneas superficiales Dermatitis / EczemaInflamación de la piel Enfermedades ampollaresÚlceras por presiónTrastornos de la sudación Trastornos de las glándulas sebáceas

Alteraciones capilares Infecciones bacterianas de la piel Infecciones micóticas de la pielInfecciones parasitarias de la pielInfecciones víricas de la piel Radiación solar y lesiones sobre la piel Alteraciones de la pigmentaciónTumores cutáneos benignos Enfermedades del tejido conectivoCánceres de piel
.

Nombre: Síndrome de Stevens-Johnson

Tipo: Inflamación de la piel

Categoría:

Imagen:

Gráfico:

Información: DESCRIPCION

Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.

La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.

El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel (*) y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele ir acompañado de estomatitis. En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis (*), ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.

Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.
ORIGEN

El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
Síndrome de Reiter
Sarcoidosis.



Medicamentos que pueden ocasionar el Síndrome de Stevens-Johnson


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección.

Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnóstico.

TRATAMIENTO

Puede ser necesaria la hospitalización del paciente. Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).

Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.

Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.

Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrone de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidermica
SEGUIMIENTO

La enfermedad es, en general, autolimitada. Durante el transcurso de la misma los pacientes deben ser observados para comprobar si hay signos de infecciones secundarias, deshidratación, desequilibrios de los electrolitos y malnutrición.

Los factores etiológicos conocidos o sospechosos debe ser evitados. El aciclovir puede prevenir el eritema multiforme debido al herpes virus. El tamoxifen puede prever los casos relacionados con la premenstruación.
POSIBLES COMPLICACIONES

Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares. También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arrítmias. La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o más.

http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s001_01.htm


CUÁLES SON LOS FÁRMACOS QUE MÁS SE RELACIONAN
CON LOS SÍNDROMES DE STEVENS-JOHNSON Y DE LYELL.



Se trata en la mayoría de los casos de antiinflamatorios no esteroideos. También nos han notificado casos de Síndrome de Stevens-Johnson y Síndrome de Lyell provocados por fármacos antiepilépticos, antibióticos y para el tratamiento del SIDA.



Existen casos de Síndrome de Stevens-Johnson y Síndrome de Lyell provocados por el Ibuprofeno y determinada vacunas.


Síndrome de Stevens-Johnson y Síndrome de Lyell.
Breve histórico y descripción.



Dos pediatras norteamericanos (Albert Mason STEVENS, 1844-1945, y Frank Chambliss JOHNSON, 1894-1934) describieron en un artículo publicado en 1922 en la revista “American journal of diseases of children” lo que consideraban una nueva dolencia, llamada desde entonces Síndrome de Stevens-Johnson.



DESCRIPCIÓN: el Síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por lesiones eritematosas o purpúricas con signo de Nikolsky positivo (desprendimiento de la epidermis por presión o fricción lateral) y lesiones atípicas en forma de diana (lesiones redondas que presentan dos zonas más o menos delimitadas) con ampollas que aparecen en extensas zonas del cuerpo, sobre todo en el pecho.



Alan LYELL, dermatólogo escocés, acuñó en 1956 un nuevo término, el de necrólisis epidérmica tóxica por el que describe a pacientes que sufren pérdidas generalizadas de epidermis causadas por necrosis y que hace aflorar la dermis.


Síndrome de Stevens-Johnson, Síndrome de Lyell
CLASIFICACIÓN


Categoría Tipo de lesiones cutáneas Extensión del desprendimiento (porcentaje de la superficie corporal afectada)
Síndrome de Stevens-Johnson Máculas con lesiones bulosas1 o lesiones atípicas en forma de diana planas extensamente distribuidas y erosión de mucosas. Inferior al 10%.
Intermediario Síndrome de Stevens-Johnson/Lyell Máculas con lesiones bulosas o lesiones atípicas en forma de diana planas extensamente distribuidas y erosión de mucosas. Entre el 10 y el 30%
Síndrome de Lyell con manchas Máculas con lesiones bulosas o lesiones atípicas en forma de diana planas extensamente distribuidas y erosión de mucosas. Superior al 30%
Síndrome de Lyell sin manchas Lesiones bulosas en un eritema confluente y erosión de las mucosas. Superior al 10%.

http://www.avimedi.net/es/

http://es.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Stevens-Johnson

http://www.hden.sld.pa/pdf/SINDROME_STEVENS_JOHNSON.pdf

http://www.rmu.org.uy/revista/2004v3/art2.pdf

http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0365-66912004001100012&script=sci_arttext

Síndrome de Stevens Johnson: Necrólisis Epidérmica Tóxica de etiología multifactorial
Fecha de recepción: 17/01/2006
Fecha de aceptación: 20/02/2006

bstract
Stevens Johnson Syndrome (SJS) has been defined as a multiform erythema vesiculobullous of the skin and other organs. It's considered as an initial stage of a dermal reaction in which the most severe form of presentation is Toxic Epidermal Necrolysis (TEN).This is an acute systemic inflammatory disease that involves more than 30 % of epidermal detachment of the body surface. Etiologically it's related to the use of some drugs in 60% of the cases, besides herpes simplex, mycoplasma infection and some genetics factors. SJS has a sudden onset and can be preceded for a prodromous of malaise between 1-14 days. The most important clinical finding is a target erythematous and papular lesion that spreads centripetally evolving into a central vesicle. Generally involves mucous membrane often oral, conjunctival and genital areas. SSJ occasionally can develop a TEN characterized by painful necrotic cutaneous lesions epidermal loss and bullous lesions spreading to an extensive skin detachment compromising vital functions producing electrolyte inbalance , renal and ocular impairment, excessive energy expenditure and potential sepsis risk. In this study we report a nine year old female with diagnose of Viral Meningoencephalitis by Cytomegalovirus. In the fourteenth day of hospitalization develops a SJS/TEN with satisfactory clinical output. Emphasizing the multifactorial etiology of this disease where drugs and infectious cause acts as a synergic combine bringing the complexity of the case.

Key Word
Vesiculobullous Erythema, Stevens Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis, Skin Drugs Reaction.

Introducción
El Síndrome de Steven –Johnson (SSJ) fue descrito en 1922; como una enfermedad febril acompañada de estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones en piel1. Clínicamente se define como un Eritema Multiforme Vesiculobuloso de la piel, boca, ojos y genitales2; actualmente es considerado como la etapa inicial de una reacción dérmica, cuya presentación más severa es la Necrólisis epidérmica tóxica (NET) la cual es una inflamación sistémica aguda que compromete la piel, las mucosas, y en ocasiones el epitelio respiratorio e intestinal.

Involucra una superficie corporal mayor del 30% y tiene una elevada mortalidad que puede alcanzar hasta un 70%3,4 . Es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo masculino 2,7 a razón de 1 a 6 casos por millón por año aproximadamente 4,5,6, mientras que la NET es menos frecuente con un valor de 0,4 a 1,2 de casos por millón por año en la población general6.

En cuanto a la etiología, se postula el uso de algunos fármacos, los cuales se ven implicados en más del 60% de los casos estudiados8,9. Entre los fármacos involucrados se describen los tratamientos prolongados con fármacos anticonvulsivantes (difenilhidantoinas, carbamazepinas, lamotrigina) antinflamatorios no esteroides ,el alopurinol, así como el uso durante cortos periodos de algunos antibióticos como las sulfas, aminopenicilinas, quinolonas y cefalosporinas, las cuales incrementan el riesgo de presentar el síndrome10 .
La fi siopatología que se ha propuesto en la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas. Esto genera así una necrosis celular directa o induce la expresión de proteínas promotoras de la apoptosis de los queratinocitos9,13.

Además se consideran algunas causas infecciosas entre las cuales están el Virus del Herpes Simple, algunas especies de Micoplasma, pudiendo presentarse posterior al uso de la vacuna de la parotiditis11,12. Se han descrito ciertos factores genéticos como causantes de factores predisponentes en la patogenia y aparición del SSJ/NET asociado al uso de fármacos.
Este síndrome se caracteriza clínicamente por un comienzo repentino que puede estar precedido por un prodromo de uno a catorce días, con fiebre de 39º-40º centígrados, astenia, cefalea, odinofagia, nauseas, vómitos así como mialgias y artralgias7,8,9 afectando a múltiples órganos8.

La característica fundamental es una lesión cutánea papular, eritematosa en diana que se extiende por expansión periférica y normalmente desarrolla una vesícula central; también ocurren lesiones vesiculobulosas en la mucosa de las conjuntivas nasal, oral, región vulvovaginal, anorrectal y uretral con formación de pseudomembranas, comprometiendo así importantes funciones del individuo como la alimentación y la miccion14. Aparece fotofobia con una conjuntivitis catarral, bilateral, purulenta e incluso pseudomembranosa, con úlceras corneales15.

Diagnóstico diferencial

En algunas ocasiones los pacientes que presentan un cuadro clínico típico de SSJ, pueden evolucionar a una NET en pocos días, las lesiones cutáneas se vuelven muy dolorosas y producen gran pérdida de la epidermis y formación de flictenas en cara, tronco y extremidades que posteriormente se diseminan en todo el cuerpo y confluyen entre sí14.

Debido a la gran similitud entre la clínica de ambas enfermedades, Bastuji-Garin y colaboradores condujeron un estudio en 1993, en el que definieron ciertos criterios para la clasificación de SSJ/NET16, determinando como SSJ casos con un compromiso epidérmico menor al 10% de superficie corporal (SC) afectada, considerando como NET casos con mas del 30% de SC afectada. Los casos entre 10% y 30% de superficie corporal afectada se establecerían como una superposición de ambas patologías.

La severidad de los cuadros es proporcional a la extensión necrótica de la piel, la potencial colonización bacteriana de la misma unida a una respuesta inmunológica disminuida, aumentan el riesgo de sepsis. La pérdida masiva de fluidos transepidérmicos ocurre asociada a un desbalance hidroelectrolítico y es común la azoemia prerrenal. Un estado hipercatabólico con inhibición de la secreción de insulina o resistencia a la misma es también una complicación común en estos pacientes, en ocasiones se desarrolla una neumonitis intersticial difusa que puede conllevar a Síndrome de distrés respiratorio del adulto15.
La sobrevivencia a estas patologías SSJ/NET ha aumentado considerablemente en los últimos años principalmente en niños, pero las secuelas a largo plazo siguen siendo frecuentes18. La regeneración de la epidermis se produce en 3 semanas, siendo las últimas en regenerar las áreas periorificiales y de presión.

Las secuelas oculares son las más comunes -afectan cerca del 35% de los pacientes-: ausencia de mucina en lagrimas, pérdida de pestañas, metaplasia escamosa, cicatrices corneales, sinequias palpebrales y conjuntivales, queratitis, fotofobia persistente, ardor ocular e incluso amaurosis15. Entre las secuelas de piel y faneras encontramos: las cicatrices dérmicas, pigmentación irregular, nevus eruptivo, fimosis, sinequias vaginales, anoniquia y alopecia14,16.
El diagnóstico puede hacerse habitualmente por las características clínicas19, representada por lesiones distintivas que van desde máculas en diana hasta ampollas flácidas con tendencia a la hemorragia y necrosis, que comprometen por lo menos dos mucosas. Es importante tener en cuenta los antecedentes de exposición a medicamento sen las últimas tres semanas.

En los casos atípicos o dudosos es útil la biopsia de piel, que revelará grados variables de necrosis en los queratinocitos, rodeados por linfocitos, edema de la dermis capilar, escaso infiltrado linfohistocitario perivascular y formación de ampollas subepidérmicas. Los estudios de inmunofluorescencia directa sirven para excluir enfermedades ampollosas autoinmunes; para una evaluación más detallada y de acuerdo con la severidad del caso puede solicitarse: hematología completa, radiografía de tórax, examen de orina, BUN, creatinina, transaminasas, electrolitos, proteínas, PCR viral y cultivos bacterianos20.

Es necesario realizar diagnóstico diferencial con diversas reacciones dérmicas principalmente las de tipo descamativas y exfoliativas21, como síndrome de piel escaldada, pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme, impétigo y Síndrome de Kawasaki entre otras. En la Necrosis Epidérmica Toxica es importante recordar la exquisita sensibilidad cutánea y el signo de Nikolski positivo como claves diagnósticas para su distinción20.

Es esencial la identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables, así como el tratamiento de infecciones precipitantes. En pacientes con afecciones extensas, se debe considerar su atención en una unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados. La temperatura ambiental controlada constituye una parte esencial en el tratamiento, además del aumento de la ingesta calórica, la prevención de sobreinfección y sepsis y la corrección de desequilibrios electrolíticos. Al igual que en las lesiones térmicas, el reemplazo de fluidos debe ser iniciado precozmente. Se debe evitar el uso de cualquier material adhesivo y asegurar una buena analgesia22.
Un grupo de investigadores liderizados por Spies y Sanford publicaron un estudio en el año 2000, donde incluían como tratamiento estándar en pacientes con NET la remoción de la capa epidérmica de las flictenas y necrectomía, cubriendo posteriormente la herida con un material biológico obtenido de la piel de cadáveres humanos. Ha demostrado ser un tratamiento exitoso y seguro para estos pacientes23. Los corticoesteroides han sido la modalidad terapéutica más extensamente utilizada pero su efectividad no ha sido demostrada en estudios previos; incluso se ha sugerido que el uso sistémico de los mismos en estos pacientes está asociado a retrasos en la recuperación y producción de efectos colaterales clínicamente significativos8.

De hecho, en estudios anteriores como el de Rojeau y Stern14 se ha recomendado evitar el uso de estos medicamentos en el tratamiento SSJ/NET. Aunque la patogénesis del SSJ/NET no está claramente determinada, existe evidencia considerable que indica que es una reacción inmunológica, motivo por el cual desde hace tiempo se ha venido implementando el uso de inmunoglobulina humana intravenosa que ha dado favorables resultados en el tratamiento de estas patologías, por sus efectos inmunomoduladores como inhibición del daño mediado por complemento, modulación de citoquinas, neutralización de anticuerpos o antígenos circulantes y principalmente la actividad anti FAS en altas concentraciones, que inhibe la apoptosis de queratinocitos.

http://vitae.ucv.ve/?module=articulo&rv=6&n=269

http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol73_4_01/ped08401.htm

http://www.sjsupport.org/pdf/SJSpanish.pdf

Fármacos indicados:

Prednisolona

Vídeo:

Visitas: 5087

Galería:

Mostrando Registros desde el 1 hasta el 0 de un total de 0

Nick:
Email: No se publicará
Comentario: Tags HTML permitidos <blockquote>citas<strong>negrita<em>cursiva <u>subrayado<li>elemento lista <ul>ordenada<ol>numérica y sus cierres (url y saltos de línea se convierten automáticamente)
 
¿Eres humano? Sensible (M/m)
  Acepto las condiciones de uso

Todos los campos obligatorios

 
Fármacos de uso dermatológico

Antifúngicos dermatológicosEmolientes y protectoresPreparados para heridas y úlcerasAntipruriginososAntipsoriásicosAntibióticos y quimioterápicos

CorticoesteroidesAntisépticos y desinfectantesApósitos con medicamentosPreparados antiacnéAntitranspirantesAntialopécicosAntiverrugas y CallicidasOtros preparados dermatológicos

Otros Tratamientos dermatológicos

CosméticaCirugía


Últimos Comentarios

acyclovir

Dermatitis atopica

Most carriers of the virus cold sores activated from 2 to 10 times over and beyond the years, but...

Pharma374

Queratosis pilosa

Article Source a viral game app is not...

MichaelKl

Dermatitis atopica

I benefit from reading your websites. Thanks a lot! My Website -

JustinMus

Dermatitis atopica

Many thanks, this website is extremely practical. My Website -

Justintact

Eritromicina

online pharmacy...

Dermas más visitados

Tratamientos más visitados

Dermas.info